2024, Número 3
Quiste �seo aneurism�tico tor�cico, descompresi�n mediante costotransversectom�a, corpectom�a y caja telesc�pica expandible. Reporte de un caso y revisi�n de literatura
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 188-193
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RESUMEN
Los quistes �seos aneurism�ticos (QOA) son neoplasias vascularizadas benignas, sin embargo, pueden mostrar un comportamiento agresivo y expansivo. Paciente femenino de 13 a�os presenta dorsolumbalgia de predominio nocturno, de un mes de evoluci�n. A su ingreso se corrobora una paraparesia 3/5 en miotomos L3-S1 izquierdos y 4/5 en derechos, reflejos +++/++++ en patelar y aqu�leo bilateral, disminuci�n en la sensibilidad termoalg�sica desde L2hacia distal de predominio izquierdo. La tomograf�a toracolumbar mostr� una lesi�n en cuerpo vertebral T12 y elementos posteriores de lado izquierdo de aspecto expansivo, l�tico, con un interior trabeculado. En la resonancia magn�tica (RM) sin contraste se observaba extradural, heterog�nea, con una porci�n multilocular con niveles l�quido-l�quido observados hiperintensos en T2. Es intervenida quir�rgicamente mediante una costotransversectom�a izquierda, corpectom�a T12 y resecci�n de lesi�n. Se insert� la caja, su porci�n telesc�pica es colocada caudalmente evitando el estiramiento de la ra�z nerviosa inferior a medida que se expande. Posteriormente se realiz� la fijaci�n de T10-L2 con ganchos sublaminares. Durante el seguimiento a 12 meses present� una recuperaci�n de la sensibilidad y de la fuerza en sus miembros inferiores de forma bilateral a 4+/5. El tratamiento de elecci�n en estos casos es la resecci�n quir�rgica completa y estabilizaci�n.ABREVIATURAS:
- QOA = quistes �seos aneurism�ticos.
- RM = resonancia magn�tica.
- AINE = antiinflamatorios no esteroides.
INTRODUCCI�N
Los quistes �seos aneurism�ticos (QOA) son neoplasias vascularizadas benignas, sin embargo, pueden mostrar un comportamiento agresivo y expansivo.
Se localizan principalmente en huesos largos y hasta en 15% en columna, caracter�sticamente infiltran elementos posteriores1 y contin�an su invasi�n anteriormente hacia el cuerpo vertebral.
Su incidencia es de 0.14/100,000 personas,2 present�ndose en la infancia, con una edad promedio de 13 a�os y una discreta predilecci�n por el sexo femenino.1-3
Anteriormente se cre�a que surg�a a consecuencia de un trauma previo, seguido por un proceso reparativo aberrante. Otras posturas suger�an que era el resultado del aumento de la presi�n venosa que provocaba la extravasaci�n del contenido sangu�neo y celular en cavidades dentro del hueso, d�ndole la apariencia qu�stica. Actualmente hay evidencia que soporta que esta entidad, en 70% de los casos, se trata de una neoplasia primaria, originada por un reordenamiento gen�tico del gen USP6;4 y 30% restante, surgen como lesiones secundarias adyacentes a osteoblastomas, condroblastomas o tumores de c�lulas gigantes, osteosarcoma, entre otros.5
De acuerdo con su comportamiento, seg�n Enneking se puede clasificar en tres grados: latente (grado I), cuando el tumor presenta tabiques internos, no expansivo, bordes definidos y la corteza intacta; activo (grado II), se vuelve expansivo, presenta adelgazamiento de la corteza, bordes indefinidos y una capa perif�rica de hueso reactivo; y agresivo (grado III), el tumor se expande r�pidamente, destruye la cortical y se extiende a los tejidos circundantes.4
La presentaci�n cl�nica es dolor, deformidad espinal y en casos m�s agresivos puede acompa�arse de afecciones neurol�gicas (radiculopat�a, parestesias, paraparesias, alteraci�n de esf�nteres, etc�tera). Debido a que un dolor de espalda en pacientes pedi�tricos puede ser subdiagnosticado hasta que aparecen fracturas patol�gicas o s�ntomas neurol�gicos, es importante buscar intencionadamente banderas rojas: dolor que dure m�s de cuatro semanas, predominio nocturno, dolor en reposo, que no cede con medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), fiebre, o un antecedente traum�tico o cl�nica neurol�gica.6
El tratamiento tradicional en los QOA ha sido el legrado intralesional con o sin injerto �seo, aunado a terapia adyuvante con radioterapia, embolizaci�n, escleroterapia o denosumab; sin embargo, estas modalidades terap�uticas han mostrado su eficacia en huesos largos, no as� en columna. El tratamiento de elecci�n en QOA de columna es la resecci�n quir�rgica completa y estabilizaci�n.6
PRESENTACI�N DEL CASO
Paciente femenino de 13 a�os quien presenta dorsolumbalgia de predominio nocturno, de un mes de evoluci�n, que condicionaba limitaci�n a la marcha. A su ingreso se corrobora una paraparesia 3/5 en miotomos L3-S1 izquierdos y 4/5 en derechos, reflejos +++/+++ patelar y aqu�leo bilateral, disminuci�n en la sensibilidad termoalg�sica desde L2 hacia distal de predominio izquierdo, propiocepci�n conservada.
La tomograf�a toracolumbar mostr� una lesi�n a nivel del cuerpo vertebral T12 y elementos posteriores de lado izquierdo de aspecto expansivo, l�tico, con un interior trabeculado (Figura 1).
La RM simple y contrastada caracteriz� de mejor forma lesi�n, siendo extradural, heterog�nea, con una porci�n multilocular con niveles l�quido-l�quido observados hiperintensos en T2; presentaba tambi�n una porci�n s�lida que realzaba al contraste, la cual invad�a al canal medular generando invasi�n anteriormente hacia el cuerpo vertebral, con destrucci�n del ped�culo, proceso transverso y la l�mina (Figuras 2, 3, 4, 5 y 6).
Es intervenida quir�rgicamente mediante una costotransversectom�a izquierda, corpectom�a T12 y resecci�n de lesi�n. Para la instrumentaci�n se moviliz� la ra�z izquierda T11 en sentido superolateral y la de T12 inferolateral aproximadamente 3 cm, observando el saco dural, creando de esta forma un corredor interneural. Se insert� la caja rellenada de matriz �sea de forma colapsada a trav�s del corredor y una vez que pasa ambas ra�ces, es rotada para colocar la caja en alineaci�n con el eje longitudinal de la columna. La porci�n telesc�pica de la caja es colocada caudalmente evitando el estiramiento de la ra�z nerviosa inferior a medida que se expande. Posteriormente se realiz� la fijaci�n de T10-L2 con ganchos sublaminares. Como hallazgos transquir�rgicos se observaron cavidades llenas de sangre de aspecto antiguo, color caf� rojizo, m�ltiples tabiques en su interior que se extend�a desde la l�mina, ped�culo y cuerpo vertebral con invasi�n al canal medular condicionando su compresi�n sin datos de afecci�n a la duramadre.
Durante el seguimiento a 12 meses present� una recuperaci�n de la sensibilidad en ambas extremidades inferiores y de la fuerza a 4+/5 bilateral, as� como una normorreflexia. El diagn�stico prequir�rgico, basado en la cl�nica y los estudios radiol�gicos inicialmente fue de un osteosarcoma telangiect�sico, no obstante, con el resultado histopatol�gico se hizo el diagn�stico definitivo de quiste �seo aneurism�tico.
DISCUSI�N
Los QOA son lesiones benignas expansivas que producen cavidades llenas de sangre, revestidas por fibroblastos proliferativos, c�lulas gigantes y hueso trabecular.
En los estudios de imagen se observan como lesiones osteol�ticas, expansivas, circunscritas por una fina capa de hueso cortical, multitabicadas, dando una apariencia de "burbujas de jab�n".7 En la resonancia magn�tica aparecen como im�genes qu�sticas, con niveles l�quido-l�quido rodeadas de septos fibrosos, tambi�n pueden evidenciarse fracturas patol�gicas acompa�adas de edema �seo y de tejidos blandos. Estas caracter�sticas imagenol�gicas son compartidas con el osteosarcoma telangiect�sico,8 por lo que puede representar un reto diagn�stico. No es infrecuente encontrar casos de QOA diagnosticados err�neamente como osteosarcomas telangiect�sicos,9 o viceversa, por lo que ha surgido el inter�s en diferenciar ambas entidades con base en sus caracter�sticas radiol�gicas e histol�gicas, ya que, a pesar de realizarse biopsia con aguja gruesa, el porcentaje de diagn�sticos err�neos contin�a siendo alto. Por consiguiente, el tratamiento adecuado para cada patolog�a se puede ver mermado y esto a su vez, puede modificar el pron�stico de la enfermedad, teniendo en cuenta que el QOA es de etiolog�a benigna, y el osteosarcoma telangiect�sico tiene una tasa de supervivencia a cinco a�os de 66%.10 Otro punto importante por mencionar es que los trabajos que buscan dilucidar las diferencias imagenol�gicas o microsc�picas han sido realizados principalmente en casos con afecci�n de met�fisis de huesos largos, evidenciando una escasez de informaci�n en casos de columna.
A pesar de que los QOA se tratan de una patolog�a benigna, presenta un comportamiento agresivo, por lo que los objetivos del tratamiento son detener la progresi�n de la lesi�n, aliviar el dolor, prevenir o estabilizar fracturas patol�gicas y reducir la tasa de recurrencia. En los QOA de columna el tratamiento de elecci�n es la resecci�n quir�rgica completa, la cual debe incluir toda la pared del quiste, los tejidos de aspecto macrosc�pico anormal, de consistencia esponjosa y superficies �seas revestidas de membranas hipervascularizadas.6
Teniendo en cuenta que una cirug�a agresiva puede conllevar a una inestabilidad en la columna, se deber� considerar la necesidad de realizar una instrumentaci�n para obtener una alineaci�n adecuada y lograr la estabilidad.
El caso de nuestra paciente describe un abordaje posterolateral mediante una costotransversectom�a para alcanzar la porci�n ventral de la columna, as� como la extracci�n de los elementos laterales y posteriores para obtener una mejor visualizaci�n de la lesi�n y conseguir la descompresi�n con una m�nima manipulaci�n de estructuras nerviosas. Una vez realizada la corpectom�a, se decidi� emplear una caja expandible, ya que estos dispositivos mejoran las tasas de fusi�n, restauran la altura intervertebral, corrigen la deformidad sagital y reducen el hundimiento.11
Este caso presenta como limitante un periodo corto de seguimiento para evaluar el desarrollo de subsidencia; no obstante, es importante mencionar que esta complicaci�n se presenta predominantemente en pacientes con osteopenia u osteoporosis.
CONCLUSIONES
La planeaci�n de la cirug�a en nuestra paciente se bas� en la clasificaci�n de Weinstein-Boriani-Biagini (WBB),12 la cual considera cinco capas conc�ntricas que definen la agresi�n sobre la v�rtebra y 12 zonas radiantes que permiten decidir la v�a de abordaje. En este caso se decidi� un abordaje quir�rgico basado en una resecci�n amplia en bloque mediante una corpectom�a debido al comportamiento agresivo y localizaci�n de la lesi�n, ya que se extend�a desde el tejido blando extra�seo paravertebral hasta el canal raqu�deo en su porci�n extradural, con compromiso de las zonas ocho a la dos. De tal modo que se ofreci� una resecci�n m�s segura y con menos probabilidad de recidiva.
Indudablemente el abordaje quir�rgico debe ser elegido con base en el tipo y localizaci�n de la patolog�a, estado de salud del paciente, comodidad del cirujano, conocimiento anat�mico y objetivos de la cirug�a.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 M�dico residente de quinto a�o de Neurocirug�a de la Unidad de Medicina de Alta Especialidad No. 25. Monterrey, Nuevo Le�n. ORCID: 0009-0004-0627-0228
2 Neurocirujano, jefe del m�dulo de columna de la Unidad de Medicina de Alta Especialidad No. 25. Monterrey, Nuevo Le�n. ORCID: 0009-0009-8138-1733
3 Neurocirujano adscrito al Hospital Universitario. "Dr. Jos� Eleuterio Gonz�lez". Nuevo Le�n, M�xico.
4 M�dico pasante de servicio social, Universidad de Monterrey. M�xico.
Conflicto de intereses: los autores declaran no tener ning�n conflicto de intereses en este trabajo.
CORRESPONDENCIA
Karoll Ort�z-Guill�n. E-mail: [email protected]Recibido: 01 de Febrero de 2024. Aceptado: 22 de Abril de 2024.