2021, Número 4
S�ndrome de Miller Fisher: una variante poco com�n de Guillain Barr�
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 8
Paginas: 149-151
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RESUMEN
Objetivo: Presentar el caso cl�nico de un paciente de 10 a�os con diagn�stico de s�ndrome de Miller Fisher, variante del s�ndrome de Guillain Barr�, lo cual es raro en ni�os. Descripci�n del caso: Acude con oftalmoplej�a, diplop�a, debilidad muscular y ataxia; el diagn�stico de s�ndrome de Miller Fisher se realiz� con base en los datos cl�nicos, presencia de disociaci�n alb�mino-citol�gica en el l�quido cefalorraqu�deo, y por el reporte de estudio electroneurogr�fico con neuroconducci�n motora anormal y polirradiculoneuropat�a de tipo axonal. El paciente recibi� gammaglobulina inmune intravenosa con lo que mostr� mejor�a de la sintomatolog�a. Conclusi�n: El cuadro cl�nico debe orientar a la sospecha de s�ndrome de Miller Fisher, pero se deber�n realizar estudios para establecer el diagn�stico y ofrecer tratamiento lo m�s pronto posible.INTRODUCCI�N
El s�ndrome de Miller Fisher fue reconocido por primera vez en 1932 por James Collier como una tr�ada cl�nica de oftalmoplej�a, ataxia y arreflexia. M�s tarde, en 1956 Charles Miller Fisher lo report� como una variante limitada del s�ndrome de Guillain Barr�.1 Por lo general, este s�ndrome de comienza a lo largo de los d�as con el r�pido desarrollo de tres problemas que constituyen la tr�ada cl�nica, debilidad de los m�sculos dentro o alrededor del ojo, presencia de movimientos anormales, descoordinados y mal equilibrio con la marcha torpe, as� como la p�rdida de los reflejos tendinosos profundos.
Existe un predominio en el sexo masculino en una proporci�n de 2:1 y se ha reportado en una edad media de inicio de 43.6 a�os, aunque se han notificado casos de s�ndrome de Miller Fisher a cualquier edad. Los casos pedi�tricos descritos en la literatura son raros.2,3
El objetivo es presentar el caso de un ni�o de 10 a�os con diagn�stico cl�nico de s�ndrome de Miller Fisher.
PRESENTACI�N DEL CASO
Paciente masculino de 10 a�os sin antecedentes heredofamiliares ni perinatales de importancia. Esquema de vacunaci�n completo para la edad.
Niega infecciones respiratorias o gastrointestinales previo al inicio del padecimiento, el cual inici� con edema palpebral izquierdo y, 24 horas despu�s fue bipalpebral, agreg�ndose ptosis, y v�mito de contenido g�strico, de predominio matutino. Por los familiares se refiere cefalea frontal de intensidad moderada a intensa, alteraci�n en la emisi�n del lenguaje, y diplop�a. Niegan presencia de movimientos anormales.
Examen f�sico: poco cooperador, funciones mentales alteradas por la emisi�n del lenguaje, obedece �rdenes simples, cr�neo normoc�falo. Pares craneales I: sin alteraciones, II: identifica objetos, III, IV, VI: mirada primaria normal, pupilas isoc�ricas de 3 mm, normorrefl�cticas, ducciones, versiones y vergencias alteradas, no logra movilidad ocular, oculocef�licos horizontales y verticales abolidos. Par V: sensibilidad de V1, V2 y V3 sin alteraciones, masetero con tono y fuerza normal y sim�trica, reflejo maseterino presente. El VII: ptosis palpebral bilateral, asimetr�a facial al reposo del lado izquierdo, sin gesticulaci�n. VIII: escucha; IX y X: �vula central, reflejo nauseoso y tus�geno presente, no eleva el velo del paladar; XI: fuerza en esternocleidomastoideos y trapecios sim�trica. Par XII: lengua central al reposo y a la protrusi�n. En cuanto a los movimientos generales, se observ� trofismo global normal, movimientos pasivos y activos sin alteraciones, tono en las cuatro extremidades normal (global 0/4 en escala de Ashworth), fuerza muscular 5/5 en la escala de Daniels; REMS patelar y aquileo abolido global, REMS bicipital y tricipital y estiloradial: uno de cuatro global, respuesta plantar flexora bilateral. No se valor� marcha, pues el paciente se encontraba en reposo (Figura 1).
L�quido cefalorraqu�deo (LCR): aspecto transparente, c�lulas 3/mm3, leucocitos 3/mm3, eritrocitos 0, glucosa 59.2 mg/dL, prote�nas 127 mg/dL, deshidrogenasa l�ctica 32 U/L, lactato 15.38 mg/dL. No se observaron bacterias, eritrocitos ni levaduras.
Reporte cl�nico de estudio electroneurogr�fico: neuroconducci�n motora anormal; conclusi�n: polirradiculoneuropat�a de tipo axonal.
Aspectos �ticos: la presentaci�n de este caso y contenido gr�fico se realiza contando con el consentimiento informado del padre y asentimiento informado del paciente.
DISCUSI�N
El s�ndrome de Miller Fisher (SMF) es una enfermedad aguda autoinmune desmielinizante con afecci�n de los nervios craneales y perif�ricos, considerado como una variedad de presentaci�n cl�nica del s�ndrome de Guillain Barr�.4,5
En el s�ndrome de Miller Fisher la caracter�stica m�s com�n es diplop�a (78%), seguido de ataxia (48%); en el 34% de los casos se presentan ambas. Los s�ntomas menos frecuentes consisten en disestesia de extremidades, blefaroptosis, par�lisis facial, bulbar y pupilar; debilidad motora leve, y alteraci�n en la micci�n. Estos signos cl�nicos est�n precedidos de signos de infecci�n del tracto respiratorio superior entre 56 y 76% de los pacientes. Los pat�genos m�s comunes son Campylobacter jejuni y Haemophilus influenzae; sin embargo, Mycoplasma pneumoniae y citomegalovirus tambi�n se encuentran asociados.
Aunque en el paciente no se refieren infecciones respiratorias ni digestivas previas, su inicio fue agudo, lo que coincide con lo reportado en la literatura. Habitualmente estos pacientes inician con s�ntomas neurol�gicos, en promedio, de ocho a 10 d�as (variaci�n de uno a 30 d�as) luego de la enfermedad precedente. La enfermedad progresa hasta que se alcanza un acm� cl�nico de alrededor de una semana (de dos a 21 d�as), despu�s de los s�ntomas neurol�gicos iniciales.
Se puede hacer diagn�stico de s�ndrome de Miller Fisher con la historia cl�nica compatible, los hallazgos normales en las im�genes por tomograf�a de cr�neo o resonancia magn�tica, as� como en la presencia de disociaci�n albumino-citol�gica en l�quido cefalorraqu�deo.
Los anticuerpos anti-GQ1b que act�an contra GQ1b (un componente gangli�sido de los nervios) bloquean la liberaci�n de acetilcolina de las terminales nerviosas motoras. Se relaciona con la actividad de la enfermedad y se puede utilizar como marcador de diagn�stico en s�ndrome de Miller Fisher. No es exclusivo, pero ayuda para la confirmaci�n.6
Los resultados de los estudios electrofisiol�gicos muestran afectaci�n nerviosa perif�rica como anomal�as en las latencias motoras distales, velocidades de conducci�n motora o velocidades de conducci�n sensorial.7 En el caso presentado se realiz� el diagn�stico con base en la historia cl�nica, las manifestaciones cl�nicas, los hallazgos tomogr�ficos y la disociaci�n albuminocitol�gica, y se complement� con electromiograf�a.
El tratamiento de s�ndrome de Miller Fisher es con inmunoglobulina intravenosa y plasmaf�resis, como en el usado en Guillain Barr� cl�sico.8 Nuestro paciente fue tratado con inmunoglobulina intravenosa a dosis de 1.3 g/kg, con mejor�a de la disartria y diplopia.
AGRADECIMIENTOS
Al padre del paciente y al paciente por permitir su abordaje, exploraci�n y toma de fotograf�as.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Servicio de Pediatr�a
2 M�dico Residente de tercer a�o de Pediatr�a. UMAE Hospital de Pediatr�a, Centro M�dico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social. Ciudad de M�xico.
Conflicto de intereses: los autores declaran que no tienen.
CORRESPONDENCIA
Ana Leticia Morales-Galindo. E-mail: [email protected]Recibido: 28/10/2019. Aceptado: 23/03/2020